Progresif Supranukleer Palsy (PSP)

Bu haftaki konuğumuz Kızıltoprak Medicana Hastanesinden nöröloji uzmanı Sayın Dr.Oğuzhan ONULTAN, konumuz Progresif Supranukleer Palsy (PSP)

S: PSP ( progressive supranuclear palsy) nedir?
C: Progresiv supranükleer felç olarak adlandırabileceğimiz hastalık, Parkinson grubu
hastalıkların, Parkinson (+) diye bildiğimiz alt grubuna ait bir hastalıktır. Steele-Richardson-
Olszewski sendromu olarak da adlandırılır.

S: Parkinson (+) grubu hastalıklar nelerdir ?
C: Parkinson (+) grubuna giren hastalıklar, PSP dışında Multisistem atrofi, Kortikobazal
sendrom ve Lewy Cisimcikli demans olarak adlandırılır.

S: Klasik Parkinson hastalığından ne farkları vardır?
C: Klasik Parkinson hastalığında ellerde titreme ön plandayken, Parkinson (+) grubunda
hareketlerde yavaşlama, denge problemleri, erkenden ortaya çıkan bilişsel problemler, kan
basıncında düşmeler, barsak hareketlerinde yavaşlama, psikolojik sorunlar ön plana
çıkmaktadır.

S:: Progresif supranükleer felç’in klinik bulguları nelerdir?
C: İlk bulguları denge kaybı ve geriye doğru düşmeler, ensede kasılma, aşırı yorgunluk hali,
seste alçalma ve psikolojik dalgalanmalar olarak özetlenebilir. Beynin ön lobunun bir
patolojisidir. Tau isimli proteinin patolojik olarak birikmesine bağlı olduğu için “taupati “
grubu nörodejeneratif hastalıklar grubuna da sokulur.

S: PSP kimlerde ve hangi yaşlarda görülür?
C: 60 yaşından sonra görülür, toplumda kadın erkek dağılımı eşittir.

S: PSP’nin genetik geçişi var mıdır?
C: PSP’nin genetik bir hastalık olduğu düşünülmemektedir, aile içinde geçişi yoktur. Çevresel
etmenlere de bağlı değildir.

S: Hastalığın evreleri ve ilerlemesi nasıldır?
C: Hastalığın 4 evresi vardır;

1) Erken dönem : yaklaşık bir yıl sürelidir. Bu dönemde demans bulguları, dikkat kaybı, semantik bellekteki bozukluklarla kendini belli eder. Hareketlerde yavaşlama sıklıkla Parkinson hastalığı ile karıştırılmasına neden olur.

2) Orta dönem: Çoğu hastaya bu dönemde tanı konur. Yaklaşık 2-3 yıl sürer. Destekle hareket edebilir hale gelinir, dengesizlik ve düşmeler ön plandadır. Göz hareketlerinde kısıtlılık, aşağı doğru bakamama başlar, bu da okuma zorluğu ve düşmeleri arttırır. Konuşma peltekleşir ve ses tonu düşer. Göz kırpma refleksi azaldığı için gözlerde kızarıklıklar başlar. Uyku bozuklukları ortaya çıkar

3) İlerlemiş dönem : Ağız, dil ve yutma kaslarını kontrol edememeye başlarlar. Konuşma gittikçe bozulur. Yutma güçlüğüne bağlı aspirasyon pnömonisi görülmeye başlanır. Demans bulguları belirginleşir.

4) Terminal dönem : ciddi konuşma ve yutma güçlüğü sonucu hasta komplikasyonlar ve enfeksiyon ile kaybedilir.

S: PSP tanısı nasıl konur?
C. PSP tanısını koymak ilk başlarda zordur. Genellikle Parkinson hastalığı ile karışır. Tanı
hastanın öyküsü ve nörolojik muayene ile konur. Kranial MR tetkikinde beynin ön lobundaki
küçülme de muayeneyi destekler nitelikteyse, klinisyene bir ipucu verir.

S: PSP’nin tedavisi nedir?
C: PSP’nin bir tedavisi yoktur, ancak erken dönemlerde Parkinson hastalığı için kullanılan
ilaçlar semptomatik rahatlamalar sağlayabilir. Demansif bulgular içinse Alzheimer hastalarında kullanılan ilaçlar eklenebilir.

S: PSP hastalığında yaşam süresi ne kadardır?
C: 5-7 yıl arasıdır. Hastalık ölümcül olmamakla birlikte, ortaya çıkan yutma güçlüğü vb
bulguların komplikasyonlarıyla (örneğin pnömoni) hastalar hayatlarını kaybetmektedirler.

S: PSP hastalığının takibi ve hastanın yaşam kalitesi için neler yapılabilir?
C: Hastaların fizyoterapi, düşme ve denge problemlerine yönelik egzersizler ile olası
komplikasyonlar azaltılmaya çalışılır. İleri dönemlerde yutma ve konuşma güçlüğüne yönelik
terapiler de hastaların yaşam kalitesi ve yutma güçlüğüne bağlı aspirasyon pnömonisi riskini azaltmada etkili olmaktadır.

Prof. Dr. Atıf AKDAŞ/ÜROTIP

ÜROTIP İÇİN TIKLAYINIZ

Atıf AKDAŞ/kentekrani

Youtube Kanalına Abone Olmak İçin Tıklayınız

www.kentekrani.com 03 Ekim 2021

Yazarın Tüm Yazıları

Miyom ve Tedavi Yöntemleri.

Bu haftaki konuğumuz, Kadın Doğum Hastaliklari uzmanı Dr.Mustafa KIR.

Hacettepe İngilizce Tıp Fakültesi’nden mezun oldu. Marmara Üniversitesi Tıp Fakültesi’nde Kadın Hastalıkları ve Doğum İhtisası yaptı. SUNY (State University of New York) ve Michigan Üniversitesi’nde çalışmalarda bulundu. Özel ilgi alanları; Tüp Bebek, Anne karnında bebeklerin değerlendirilmesi, Myomların tedavisi ve Endokopik Operasyonlardır. Halen Medamerikan Tıp Merkezi’nde çalışmaktadır.

Miyom nedir, genel olarak miyomlar hakkında bilgi verebilir misiniz?

Miyom İyi huylu rahim kitlesidir. Rahimin düz kas tabakasından(myometrium) gelişir. Kadınlarda oldukça sık görülürler. Yaşam boyu beyaz ırkta %70, siyah ırkta %80 oranında görülür. Yaklaşık %25’inde klinik bulgu verir. Kansere dönüşme ihtimali oldukça azdır(1/1000). Aynı kişide değişik boyutlarda, birden fazla bulunabilir. Bazen bütün karnı dolduran bir kitle büyüklüğüne ulaşabilir.

Rahimdeki yerleşim bölgesine göre üç gruba ayrılır.

Subseröz: Rahimin karın zarıyla örtülü olduğu dış tabakasından karın boşluğuna doğru büyüyen tipidir. Çoğunlukla sadece kitle etkisi ve çevre organlara baskı bulgularıyla kendisini gösterir.

Submüköz: Rahim içindeki adet görülen ve gebeliğin geliştiği zara(endometrium) baskı yapan ve rahim içine doğru büyüyen tipe denir. Artmış adet kanaması veya ara kanama şeklindeki kanama düzensizliği en sık bulgulardır. En sık ameliyat nedenidir. Ameliyat şekli miyomun büyüklüğüne ve yerine göre değişmekle birlikte vakaların önemli bir kısmını histeroskopi yöntemiyle tedavi etmek mümkündür. Böylece karın boşluğuna girilmeden günübirlik bir operasyonla hasta önemli bir sağlık
probleminden kurtulabilir.

Intramural: Rahim duvarı içinde büyür. Yukarıdaki iki miyom tipinin de bulgularını verebilir.

Hangi durumlarda tedavi edilmelidir, ilaçla tedavisi var mıdır?

Çeşitli hormonal ilaçlarla yaygın denemelere rağmen, miyomların uzun süreli ve başarılı bir medikal tedavisi yoktur. Östrojen hormonuna bağlı büyüme gösterdiği için genellikle menopoz sonrası küçülürler. Bilinen en etkin tedavi yöntemi; cerrahi olarak miyomun(myomektomi) veya rahimin(histerektomi) alınmasıdır.

Miyomun veya rahimin alınması kararında en önemli etkenler; hastanın yaşı, doğurganlık isteği ve miyomların yerleşim yerleridir. Genel olarak bakıldığında vakaların çok önemli bir kısmında teknik olarak sadece miyomu çıkartıp rahimi korumak mümkündür.

Operasyonun temel amaçları; en az kesiyle, en az kan kaybıyla, en az çevre doku hasarıyla ve özellikle doğurganlık beklentisi olan hastalarda rahim duvarını katlar halinde sağlam bir şekilde tamir etmek olmalıdır. Cerrahın deneyimi ve teknik imkanlar elveriyor ve yukarıdaki koşullar sağlanıyorsa laparoskopik operasyon tercih edilmelidir. Yukarıda belirttiğim gibi özellikle submüköz myomların histeroskopik tedavisi kısa sürede başarıyla yapılmaktadır.

Son yıllarda rahime giden atardamarların içine girilerek(anjio) özel maddelerle tıkanması (embolizasyon) kullanılmaya başlanmıştır. Bu tedavi sonrası devam eden gebelikler bildirilse de hamilelik planı yapanlarda henüz güvenli bir yöntem değildir. En sık ameliyat nedenleri şunlardır:

-Alt karın muayenesinde ele kitle gelecek kadar rahimin büyümesi. (Normalde rahim ve yumurtalıklar karın muayenesinde ele gelmez!)

-Medikal Tedaviye cevap vermeyen ve anemiye neden olan kansızlık.(Kadınlarda anemi araştırmasında mutlaka adet düzeni ve yoğunluğu araştırılmalı ve jinekolojik muayene yapılmalıdır!)

-Tekrarlayan gebelik kayıplarında başka bir neden bulunamazsa.

-Tekrarlayan başarısız tüp bebek tedavilerinde.

-Çevre organlara, özellikle idrar torbası(mesane) ve idrar yollarına(üreter) şiddetli
baskı bulguları.

-Açıklanamayan, tekrarlayan alt karın ve şiddetli adet ağrılarında.

Prof. Dr. Atıf AKDAŞ/ÜROTIP

ÜROTIP İÇİN TIKLAYINIZ

Atıf AKDAŞ/kentekrani

Youtube Kanalına Abone Olmak İçin Tıklayınız

www.kentekrani.com 18 Temmuz 2021

Yazarın Tüm Yazıları