Progresif Supranukleer Palsy (PSP)

Bu haftaki konuğumuz Kızıltoprak Medicana Hastanesinden nöröloji uzmanı Sayın Dr.Oğuzhan ONULTAN, konumuz Progresif Supranukleer Palsy (PSP)

S: PSP ( progressive supranuclear palsy) nedir?
C: Progresiv supranükleer felç olarak adlandırabileceğimiz hastalık, Parkinson grubu
hastalıkların, Parkinson (+) diye bildiğimiz alt grubuna ait bir hastalıktır. Steele-Richardson-
Olszewski sendromu olarak da adlandırılır.

S: Parkinson (+) grubu hastalıklar nelerdir ?
C: Parkinson (+) grubuna giren hastalıklar, PSP dışında Multisistem atrofi, Kortikobazal
sendrom ve Lewy Cisimcikli demans olarak adlandırılır.

S: Klasik Parkinson hastalığından ne farkları vardır?
C: Klasik Parkinson hastalığında ellerde titreme ön plandayken, Parkinson (+) grubunda
hareketlerde yavaşlama, denge problemleri, erkenden ortaya çıkan bilişsel problemler, kan
basıncında düşmeler, barsak hareketlerinde yavaşlama, psikolojik sorunlar ön plana
çıkmaktadır.

S:: Progresif supranükleer felç’in klinik bulguları nelerdir?
C: İlk bulguları denge kaybı ve geriye doğru düşmeler, ensede kasılma, aşırı yorgunluk hali,
seste alçalma ve psikolojik dalgalanmalar olarak özetlenebilir. Beynin ön lobunun bir
patolojisidir. Tau isimli proteinin patolojik olarak birikmesine bağlı olduğu için “taupati “
grubu nörodejeneratif hastalıklar grubuna da sokulur.

S: PSP kimlerde ve hangi yaşlarda görülür?
C: 60 yaşından sonra görülür, toplumda kadın erkek dağılımı eşittir.

S: PSP’nin genetik geçişi var mıdır?
C: PSP’nin genetik bir hastalık olduğu düşünülmemektedir, aile içinde geçişi yoktur. Çevresel
etmenlere de bağlı değildir.

S: Hastalığın evreleri ve ilerlemesi nasıldır?
C: Hastalığın 4 evresi vardır;

1) Erken dönem : yaklaşık bir yıl sürelidir. Bu dönemde demans bulguları, dikkat kaybı, semantik bellekteki bozukluklarla kendini belli eder. Hareketlerde yavaşlama sıklıkla Parkinson hastalığı ile karıştırılmasına neden olur.

2) Orta dönem: Çoğu hastaya bu dönemde tanı konur. Yaklaşık 2-3 yıl sürer. Destekle hareket edebilir hale gelinir, dengesizlik ve düşmeler ön plandadır. Göz hareketlerinde kısıtlılık, aşağı doğru bakamama başlar, bu da okuma zorluğu ve düşmeleri arttırır. Konuşma peltekleşir ve ses tonu düşer. Göz kırpma refleksi azaldığı için gözlerde kızarıklıklar başlar. Uyku bozuklukları ortaya çıkar

3) İlerlemiş dönem : Ağız, dil ve yutma kaslarını kontrol edememeye başlarlar. Konuşma gittikçe bozulur. Yutma güçlüğüne bağlı aspirasyon pnömonisi görülmeye başlanır. Demans bulguları belirginleşir.

4) Terminal dönem : ciddi konuşma ve yutma güçlüğü sonucu hasta komplikasyonlar ve enfeksiyon ile kaybedilir.

S: PSP tanısı nasıl konur?
C. PSP tanısını koymak ilk başlarda zordur. Genellikle Parkinson hastalığı ile karışır. Tanı
hastanın öyküsü ve nörolojik muayene ile konur. Kranial MR tetkikinde beynin ön lobundaki
küçülme de muayeneyi destekler nitelikteyse, klinisyene bir ipucu verir.

S: PSP’nin tedavisi nedir?
C: PSP’nin bir tedavisi yoktur, ancak erken dönemlerde Parkinson hastalığı için kullanılan
ilaçlar semptomatik rahatlamalar sağlayabilir. Demansif bulgular içinse Alzheimer hastalarında kullanılan ilaçlar eklenebilir.

S: PSP hastalığında yaşam süresi ne kadardır?
C: 5-7 yıl arasıdır. Hastalık ölümcül olmamakla birlikte, ortaya çıkan yutma güçlüğü vb
bulguların komplikasyonlarıyla (örneğin pnömoni) hastalar hayatlarını kaybetmektedirler.

S: PSP hastalığının takibi ve hastanın yaşam kalitesi için neler yapılabilir?
C: Hastaların fizyoterapi, düşme ve denge problemlerine yönelik egzersizler ile olası
komplikasyonlar azaltılmaya çalışılır. İleri dönemlerde yutma ve konuşma güçlüğüne yönelik
terapiler de hastaların yaşam kalitesi ve yutma güçlüğüne bağlı aspirasyon pnömonisi riskini azaltmada etkili olmaktadır.

Prof. Dr. Atıf AKDAŞ/ÜROTIP

ÜROTIP İÇİN TIKLAYINIZ

Atıf AKDAŞ/kentekrani

Youtube Kanalına Abone Olmak İçin Tıklayınız

www.kentekrani.com 03 Ekim 2021

Yazarın Tüm Yazıları